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进行性肌营养不良(DMD/BMD)是什么?

2023-07-13 08:43:43
可可科科

必须首先指出的是,用 进行性肌营养不良 来称呼我这里要说的疾病并不是非常准确的。按照我的习惯,使用DMD/BMD要更合适一些。令人费解的是,DMD/BMD似乎找不到很合适的中文译名。按理说,翻译成 杜氏/贝克肌营养不良 相对准确些,但是如果这样翻译的话有很多人会看不懂。以前把DMD/BMD称为 假肥大型肌营养不良 上面这段话非常重要。我们在这里所说的两种疾病是 Duchenne(读音:杜欣)型肌营养不良和Becker(读音:贝克)型肌营养不良 ,也被简称为 杜氏肌营养不良或者贝克(贝氏)肌营养不良 ,它们的英文名称分别是 Duchenn Muscular Dystrophy (OMIM #310200)和Becker Muscular Dystrophy(OMIM #300376 ), 所以会被称为DMD/BMD。很多人用进行性肌营养不良来等同于杜氏肌营养不良(DMD)和贝克肌营养不良(BMD),其实这完全不是一个概念 。进行性肌营养不良包括很多种不同的类型,除了DMD和BMD以外,还包括肢带型、面肩肱型等其他类型的进行性肌营养不良 。再扩大一些的话,还有先天性肌营养不良等完全不同的疾病。以进行性肌营养不良来指代DMD/BMD并不正确,有时候会造成临床误诊。 但是,在这里,在这一系列谈论DMD/BMD的文章中,我都使用了进行性肌营养不良来代替DMD/BMD,这是一种折中的选择,主要目的是符合读者的搜索和阅读习惯。因此, 你务必要理解,这里所说的进行性肌营养不良其实只包括DMD和BMD这两种常见的肌营养不良。其他类型的肌营养不良我会在其他文章中另外论述。 进行性肌营养不良是临床常见的一种以运动障碍和肌肉萎缩为主要特征的疾病。进行性肌营养不良的致病原因在于一种叫做 抗肌营养不良蛋白(dystrophin)物质的功能缺陷。dystrophin蛋白是一种沟通肌细胞内外的重要蛋白,这种蛋白功能缺陷通过一系列复杂的病理过程,最终导致肌细胞死亡,在临床上即表现为以肌肉无力、萎缩为主要特征的疾病。简单来说,肌肉表面覆盖了一层膜,dystrophin蛋白是这层膜(叫做肌膜)的重要组成部分,dystrophin蛋白缺陷好像这层膜上破了一个又一个小孔,使得里面的肌肉不能得到肌膜的保护而发生破碎,最终导致进行性肌营养不良的发生。 X连锁隐性遗传 的特点,因此,进行性肌营养不良在遗传方式上也呈现家族中男性聚集发病的家系特点。这种特点使得进行性肌营养不良是一种较容易被家庭中的其他人意识到的遗传病,常常能够观察到典型的家族史。当然,这也造成了很多人以为 遗传病都是传男不传女的误解。 概括起来, 进行性肌营养不良是一种由DMD基因缺陷所导致的X连锁隐性遗传病 ,在组织层面上造成造成肌肉结构破坏,在临床上则表现为运动能力的损害。

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易事特(300376)还会下跌吗

目前为止均线空头排列股价处于均线之下,还是明确的下跌趋势,继续下跌是合理的事情
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2023-07-13 06:37:431

UPS电源什么品牌最好?性价比高的。

UPS电源说白了就是备用电源,给不想断电的设备提供一段时间的备用电,UPS电源除了延时作用还有稳频率、稳电压作用,特别是稳压作用还是很有用处和必要的,因为现在电网还不是很稳定,杂质比较多,所以UPS电源的好处还是显而易见的。UPS电源有很多品牌,有来自不同的国家和本土品牌,有的UPS电源品牌是专注于某行业的,有的UPS电源品牌深耕渠道的,各有各的营销手段和推广方法;下面给大家说说现在市面上性价比好的10个UPS电源品牌;1、施耐德(施耐德、APC、梅兰日兰UPS电源):施耐德UPS电源是施耐德电气的产品,总部位于法国的全球化电气企业,在做UPS电源之前就是非常了不起的电气公司,施耐德公司产品品类非常多,在国内电气行业非常有名,自从收购了APC和梅兰日兰品牌后正式进入UPS电源行业,凭借施耐德过硬的技术,在UPS电源行业做的非常出色。2、伊顿UPS电源(伊顿和山特UPS电源):伊顿UPS电源是美国品牌,在电力控制、电力输配、应急电源系统和工业自动化产品、UPS电源服务等方面做的非常好,伊顿UPS电源系列非常多,比如船用、电力专业等特殊行业使用UPS电源,以前一直很少听说伊顿UPS牌子,主要是伊顿定位高端UPS电源市场,用在重特大项目比较多点,不过自从收购山特UPS电源品牌后,开始进入中低端市场,山特UPS电源的性价比是有目共睹的,伊顿集团想再加强山特UPS电源市场情况下,利用山特UPS电源的人气和渠道推广伊顿UPS电源,目前来说效果还不错。3、维谛UPS电源:维谛UPS电源,是维谛公司的产品,维谛公司以前不是做UPS电源行业的,自从收购艾默生UPS电源中国的工厂后开始涉足UPS电源行业,维谛UPS电源的管理和技术都是原来艾默生的,凭借艾默生UPS电源光环,维谛UPS电源现在做的还不错,现在品牌的越来越多,现在维谛UPS电源没有以前艾默生的市场占有率高了,总体来说现在维谛现在品种和设计都有改进,销量也还是不错的。4、台达UPS电源:台达ups不间断电源是中国台湾台达电子公司的产品。他们生产的UPS电源主要型号有:三相H系列、单相N+系列、NT系列、RT系列和单相R系列。台达UPS电源是最早做这个行业的公司,台达UPS电源只是台达公司一小部分,台达公司是非常有实力的公司,台达UPS电源特别是工频系列,在很多大的制造业用的很多,特别是台资企业,台达UPS电源都是自己设计、生产和销售的,质量始终都是名列UPS电源行业前茅。5、华为UPS电源:华为公司是我们中国企业,也是国家非常著名和值得骄傲的企业,华为公司做自己华为牌UPS电源时间不是很长,不过华为UPS电源在技术和质量上投入非常大,虽然UPS电源只是华为公司很小的一部分,秉承华为勇于创新的思想,华为UPS电源有很多技术都是非常先进的,比一些国内和国外的老牌UPS电源企业都厉害,所以华为UPS电源有很强的后劲,虽然华为UPS电源类别不是很多,但是每个类别可以说都是精品,不管从设计、生产、质量上,特别是软件功能上都是无可挑剔的,可以说华为UPS电源以及华为微模块机房都是引领电源行业的。6、索克曼UPS电源:索克曼UPS电源公司是法国溯高美索克曼集团的全资子公司。也是世界性的老牌电源公司,公司生产的产品品类也比较多,UPS电源和空调也是索克曼公司在IT行业比较著名的产品,索克曼UPS电源在国内项目做的不错,特别在很大的重点项目和很重要行业都有涉及。7、冠军UPS电源:冠军UPS电源集团工厂在东莞,是国产品牌中非常有实力的工作之一,冠军品牌是中国电源行业最早一批,冠军UPS电源和蓄电池在渠道推广上可能不是很在意,但是这不影响冠军产品的质量和销量上,在出口业务上冠军做的非常出色,特别是在OEM方面,冠军给国内很多著名UPS电源厂家代工过,冠军还有一个独特的优势是,在国防领域做的非常好,UPS电源和蓄电池是军方采购的首选品牌之一。8、科士达UPS电源:科士达UPS电源工厂在深圳,科士达公司成立于1993年,是国内排名很靠前的公司,自从上市以后,在资金方面非常充裕,也加大了设备的技术更新和技术投入,发展势头非常迅猛,集团产品很多,产品涵盖UPS电源、数据中心关键基础设施(UPS、蓄电池、精密配电、精密空调)、充电桩(交流充电桩、直流充电桩)等;在国内轨道交通、医疗行业都是首选品牌之一。9、易事特UPS电源:易事特UPS电源,是易事特集团(股票代码:300376)主要产品之一,易事特最早是UPS电源和蓄电池公司,自从上市后,开始涉及很多高科技产业,公司主营5G+智慧电源(5G供电、轨道交通供电、智能供配电、特种电源)、智慧城市&大数据(云计算/边缘计算数据中心、IT基础设施)、智慧能源(光伏发电、储能、充电桩、微电网)三大战略板块业务,是全球数字产业&智慧能源综合解决方案提供商.现在易事特是一个货真价实的高科公司,UPS电源和蓄电池在集团里的比重有下降的趋势,不过凭借易事特公司UPS电源和蓄电池行业的经验,现在还是很有市场竞争力的。10、东方阳光UPS电源: 东方阳光UPS电源工厂位于中国深圳,是一家老牌做UPS电源和蓄电池企业之一,公司现在专注于UPS电源、蓄电池、机房精密空调、模块机房数据中心,一直在IT行业占有一席之地,在国内很多大的项目,比如医疗、轨道交通、能源、运输等行业都有涉及,特别是东方阳光工频在线UPS电源和东方阳光模块化机房是该品牌非常受欢迎的拳头产品; 以上是国内现在卖的比较好的10个UPS电源品牌,还有不少国产和国际品牌UPS电源也不错,在有些重要的项目也能看到他们的身影,虽然没有这10个品牌知名度高,不过从质量和售后服务上一点也不逊色。如果想了解更多其他的UPS电源、机房精密、蓄电池、模块化机房数据中心产品,可以参考东方阳光UPS电源综合网站,里面有专业工程师给大家答疑解惑。
2023-07-13 06:37:545

国内充电桩厂家有哪些?

生产充电桩的厂家有深圳市睿通信息科技有限公司、普天新能源有限责任公司和深圳市鸿嘉利新能源有限公司等。充电桩是指为电动汽车提供充电服务的充能设备。其主要分为落地式充电桩和挂壁式充电桩,主要采取计时、计电度、计金额的充电方式。充电桩(栓)能实现计时、计电度、计金额充电,可以作为市民购电终端。同时为提高公共充电桩(栓)的效率和实用性,今后将陆续增加一桩(栓)多充和为电动自行车充电的功能。安装在户外的充电桩防护等级不应低于IP54。安装在户内的充电桩防护等级不应低于IP32。充电桩的种类可分为落地式充电桩和挂壁式充电桩。
2023-07-13 06:38:275

任达UPS不间断电源到底怎么样?

真的很不错,目前他家产品主要经营国外市场,现在国内市场发展迅速,重心也开始慢慢向国内倾斜。以下照片可
2023-07-13 06:39:062

团贷网唐军自首 揭开背后上市公司200亿资本迷局

85后青年唐军投案之前,朋友圈大佬云集,自己俨然已成大佬。 大佬也是耍得一出大手笔,仅用一年有余的时间就搭建完成以 上市公司 为平台的“派生系”,左手把玩“环保智造”,右手撸着互金产业。左手、右手频繁互动,其复杂程度堪称魔术。 3月28日,上市公司派生科技(300176.SZ,之前证券简称为“鸿特科技”)发布紧急停牌公告,因重大事项未披露,经向深交所申请停牌。 派生科技的实控人唐军,也正是互金平台 团贷网 的实控人。而关于团贷网的消息,在3月28日一大早就炸了锅。 东莞警方在官微“平安东莞”上发布情况通报称,团贷网涉嫌非法吸收公众存款已被立案侦查,唐军作为实控人已经投案自首。 实控人投案自首 紧急停牌之后,派生科技再次发布公告称公司实际控制人唐军、董事长兼总经理张林、董事余军、副总经理兼董事会秘书晋海曼,因涉嫌非法吸收公众存款被公安机关采取强制措施,现案件正在调查过程中。图片来源:公告截图 派生科技原定于3月28日(星期四)下午15:00至17:00在全景网举行2018年度业绩网上说明会,也因公司相关人员被采取强制措施无法正常出席业绩说明会而推迟举行。图片来源:公告截图 随着事件的发酵,相关信息就在网络上炸了锅。团贷客服更是第一时收到了投资者质询,团贷网称:此次检查,属全国性P2P平台的714高炮排查。 团贷网不存在超利产品,请大家不要担心……公司app和官网还可正常登录。图片来源:网友爆料 在此次风波之前的2月25日,派生科技公司证券简称刚由鸿特科技低调变更而来。 这次变更预示着唐军实控人完全浮出水面,围绕鸿特科技的各方资本挪腾大戏也即将来到一个新的阶段。但随着唐军、张林等人的自首,派生科技和小黄狗的未来都将蒙上一层阴影。 以高达200亿市值的派生科技为平台,将废品回收创业公司小黄狗作为运作主线,手握相关设备生产业务,产业链上下游环环相扣,股权收购巧设对赌,资本前后穿插布局,形成一条令人叹为观止的利益链。 屡次更名,唐军正式走向前台 派生科技前身为鸿特精密,曾隶属于万和集团,其创始人是卢楚其为首的三兄弟,在广东商人群体中,卢家兄弟是家族创业的典范。 公开资料显示,卢氏兄弟创业于改革开放早期,生产万和牌家用燃气热水器,积攒下深厚的资本实力。2000年左右,万和集团涉足精密制造行业,在万和集团旗下形成以家用电气制造的万和电气和铝合金压铸业务的鸿特精密双主业公司。 2011年1月28日,万和电气(002543.SZ)上市。时隔不到一月,2011年2月15日,鸿特精密也在创业板上市,这也成为万和集团卢氏兄弟的高光时刻。 也就是在2011年,1987年出生的唐军在东莞成立派生科技有限公司。2012年,公司的互金业务正式上线了P2P 网贷 平台,成为此轮新金融行业大发展的赢家。 双方的交集发生在6年之后。2017年2月,鸿特精密以自有资金6000万元设立了三家子公司,开展普惠金融、消费金融、供应链金融及网络借贷等互联网金融业务。 同年10月30日,鸿特精密发布公告称其控股股东万和集团与派生集团、北京派生达成战略合作协议,万和集团将取得北京派生100%股权。作为交易对价,派生集团将持有万和集团14.8%股权,成为万和集团重要股东。 换股合作达成后,“派生系”高管入驻上市公司的步伐日趋加快。2017年12月,同为派生集团创始人的张林被选举为鸿特精密董事长,一并被选举的还有副总经理叶衍伟、晋海曼,这三人都是派生集团的核心管理团队成员。图片来源:鸿特科技公告 多位证券从业人士向野马财经介绍,派生集团和万和集团的此番挪腾模式已不是资本市场新鲜事,其目的可能是为了规避创业板不可借壳的限制条令,通过这种方式曲线借壳。 业内人士介绍,首先通过上市公司延伸出一个新主业,形成双主业格局。新主业与重组公司主业相同,再通过收购同类公司完成实控人变更,这样的操作在创业板已有先例。 业绩对赌+增持股票,形成环保产业上下产业链 2017年年初,也是双方合作之初,鸿特科技与派生集团合作互联网金融业务。2017年年底,派生集团高管团队入驻到鸿特科技后,互联网金融行业不景气,双主业模式突然变得前景渺茫。 “在派生集团和万和集团换股后,派生集团已经介入到鸿特科技上市公司中,在主营业务遭遇变故无法重组装入到上市公司的情况下,管理团队只能寻找其他的产业进行合作继续推进。”上海一位证券行业人士对野马财经说。 2018年5月,上市公司简称由“鸿特精密”更名为“鸿特科技”,公司资本运作再次改道。 一系列围绕环保产业的精准资本运作也密集展开。2018年6月鸿特科技公告,以3亿元现金收购新三板挂牌企业远见精密100%股权,双方签订了业绩对赌协议。 根据协议,远见精密的实控人韩勇和周文君作出承诺,在2018年度、2019年度、2020年度业绩承诺期实现的营业收入分别不低于2亿元、4.6亿元、7.8亿元;净利润分别不低于0.25亿元、0.55亿元、0.95亿元。 同时作为附属条件,远见精密的实控人通过本次股权转让所取得的交易价款(包括首期款和二期款),在扣除相关税费后,将全额用于从二级市场购买鸿特科技的股票。 换句话说,远见精密实控人在拿到鸿特科技约3亿的收购款后,将这些资金全部购买鸿特科技的股票。 几乎在同时,派生集团旗下的小黄狗环保科技有限公司与远见精密签订了5亿元设备采购大单。图片来源:同花顺 在关联方达成合作6个月后,2019年1月17日鸿特科技一连发出7则公告。 这7则公告大体表示,鸿特科技、万和集团、派生集团之间的合作领域正式由互金领域调整为环保智造领域,这其中最醒目的公告便是实际控制人变更,唐军正式走到前台。 根据公告,鸿特科技的实际控制人由万和集团的卢氏变成唐军。至此,接近两年时间的腾挪,派生集团的上市公司平台运作框架基本建立。 匪夷所思的小黄狗 作为上市公司派生科技资本运作的重要一环,小黄狗环保科技有限公司是派生集团的另外一块重要业务。 公开资料显示,小黄狗智能垃圾分类回收环保公益项目(简称“小黄狗”)是小黄狗公司的主营业务,其公司主要是做智能废品回收。 唐军曾对媒体谈到其童年家庭情况和自己的成长经历,认为小黄狗项目在中国有巨大的市场空间。2018年6月14日,作为创业项目的小黄狗获得中植集团的青睐,获得A轮融资10.5亿,小黄狗估值升到60亿。 2018年7月,小黄狗成立不到半年就开始加速全国布局。公司高管曾公开表示在3年时间内,小黄狗将在中国的各大城市铺设100万台垃圾回收机。 根据小黄狗官网显示,小黄狗目前已进驻全国33个城市,覆盖七千多个小区,将近一千万户居民,其项目的核心产品是垃圾分类回收机。 据一位长三角的废品回收从业人员介绍,小黄狗从去年下半年起就在长三角区域内快速布点。小黄狗主要的运作方式是与小区物业协商,将回收机放置到居民小区内,然后引导居民进行垃圾分类回收处理。 上述人员介绍,废品回收行业是长链行业,按照行业流程,有前端回收,中端物流清运和后端集中处理三个阶段。他认为,智能设备只是做到前端低价有效回收,只有在中端和后端需要投入大量的资金和人力,才能做到城市废品处理的相关规范。 “在废品回收行业中,恰恰前端是最容易做,只要有资本驱动,铺设智能回收柜台就可以把故事讲下去。我看不到小黄狗在中后端有任何优势,至少我现在看不到他有任何的赢利模式。”这位从业人员说。 上述从业人员认为,如果小黄狗只是做“垃圾搬运工”,即通过回收机将垃圾收购后简单倒卖给垃圾处理第三方,那就有可能获得盈利。 层层反哺形成利益闭环 在小黄狗的推广过程中,全国加盟招商是一条重要渠道。这也成为小黄狗项目快速推广的法宝。 根据小黄狗官网显示,预定回收机即享受3年分利润权利,与平台五五分成。加盟方式是10台起预定,每台租金500元/年(每季度从利润中扣除125元),押金5万元/台。 小黄狗官网给出的投资盈利分析指出,每台小黄狗一年净利润最高39968元,最低18323元。据此计算,投资一台小黄狗5万元,年 化收益率 约为17%至39%之间。 据小黄狗客服介绍,公司不承诺投资小黄狗的具体 收益 ,但可以保证3年后加盟费全额退还。 不过小黄狗有18个月的设备铺设期,在此期间投资人没有收益。在这期间,需要生产小黄狗,并进行投放实验,最后完成投放并逐步产生收益。这也意味着,投资小黄狗有一年半的“资金站岗期”。图片来源:记者拍摄 浙江一家设备制造公司在生产同类设备,公司内部人士向野马财经(微信公号:ymcj8686)透露,小黄狗的垃圾回收机制造并不复杂,整个机器分为箱体和控制系统,一般的制造企业都能集成制造,整个回收机的制造成本大概在2万元到2.5万元之间。 而新金融深度曾根据鸿特科技公告的小黄狗与远见精密签订的采购合同信息推算,即便算上外壳等其他配件,一套小黄狗的成本应当可以控制在2万元以内。 以按照小黄狗3年铺100万台设备的计划,若全部实现,将形成至少200亿的设备制造订单。若其中的一半设备,也就是50万台设备是加盟,以5万一台押金计算,至少是250亿的押金沉淀。在设备投资的最早18个月铺设期内,这些资金还没有收益,这意味着小黄狗和派生集团至少可以有18个月的免息资金占有期。 “我认为这是一种变相的融资渠道。”浙江一位投资人告诉野马财经,他曾受到小黄狗加盟邀请,并且仔细研究过小黄狗加盟运营模式。 小黄狗垃圾回收产业梦想可谓是遥远,但其设备制造确实是一块利润丰厚的蛋糕。野马财经发现,围绕派生科技和小黄狗设备生产的资本运作可谓是精巧密集又互相穿插。 通过梳理不难发现,这些为小黄狗生产设备的企业,大多都有资金反哺,或者加入到小黄狗融资大局,或者增持上市公司派生科技。 首先,派生科技收购的新三板公司远见精密,小黄狗承诺5亿订单加持,远见精密承诺3亿股票增持派生科技,形成利益闭环。 其次,设备制造业务订单成为派生集团和小黄狗获得资金支持的条件。根据公开信息,2018年10月26日,创业板上市公司易事特(300376.SZ)拟对小黄狗环保进行增资1.5亿元,并持有其0.99%的股权。附加条款是从2018至2021年,小黄狗环保要保证以合理价格向易事特累计采购智能垃圾分类回收设备不少于30亿元。图片来源:同花顺 不仅如此,处于融资和扩张阶段的创业公司小黄狗,也反哺同一集团下属的兄弟公司派生科技。截止3月27日收盘,派生科技股价为52.50元/股,市值超过200亿元,小黄狗环保科技有限公司和唐军也在十大流通股东之列,其中小黄狗持股1093万余股。 3月28日,在曝出实控人被控制的新闻后,小黄狗也第一时间在公众号发布公告,称因团贷网运营风险,小黄狗环保科技运营情况受到行业和用户的关注。 小黄狗的运营主体为小黄狗环保科技有限公司,小黄狗环保科技有限公司与团贷网是相互独立的两个法律主体,小黄狗运营的环保产业与团贷网运营的互联网金融产业也并不存在任何业务关联。目前,小黄狗运营一切正常。图片来源:小黄狗官微 对于鸿特科技和小黄狗的未来,你怎么看呢?
2023-07-13 06:39:521

国内充电桩有哪些大型知名企业

国内充电桩企业有:国电南瑞、中天科技、特锐德、阳光电源、思源电气、许继集团、易事特、麦格米特、英杰电气、亿利洁能、捷捷微电、万马股份中恒电气、科士达、科华恒盛、森源电气、众业达、奥特迅、普天新能源、茂硕电源等等。温馨提示:以上解释仅供参考,先后顺序不代表排名,不作任何建议。应答时间:2020-11-30,最新业务变化请以平安银行官网公布为准。 [平安银行我知道]想要知道更多?快来看“平安银行我知道”吧~ https://b.pingan.com.cn/paim/iknow/index.html
2023-07-13 06:40:052

广东易事特电源股份有限公司怎么样?

易事特这家公司在东莞来说是一家很不错的公司的,五天八小时工作制度,公积金社保这些福利都有,配备宿舍、小区。另外这家公司在东莞松山湖那边,规模还蛮大的,跟华为只有一条马路之隔,主要是做UPS电源,EPS电源还有光伏发电那块的产品,今年年初的时候挂牌上市的,属于上市公司,如果LZ是刚毕业的学生,能去这样的公司学习锻炼是不错的选择。 扩展资料 易事特简介 广东易事特电源股份有限公司始建于1989年,长期致力于UPS电源、EPS电源、稳压电源产品的研发、生产和销售,是全球领先的整体电源解决方案供应商,公司总部座落于国家知名高新技术产业园区--广东东莞松山湖科技产业园,是国内电源行业快速发展强力进军国际市场的标志性企业集团。公司目前控股深圳市东方电源设备有限公司、扬州东方集团有限公司、易事特电力系统技术有限公司、易事特合肥新能源有限公司 四家子公司。 易事特集团(股票代码:300376)始创于1989年,2014年成功在深交所上市,曾是世界500强企业施耐德电气控股子公司,现为广东省属国资恒健控股旗下上市企业、国企混合所有制典范,位列全球新能源企业500强及创新百强企业,是UPS电源龙头企业、国家火炬计划重点高新技术企业、国家技术创新示范企业、国家知识产权示范企业,荣获“全国五一劳动奖状”,在全球拥有268个营销及服务中心,覆盖100多个国家和地区...... 理念与成就 公司坚持以"技术创新,自主研发"为企业发展理念,重金建立国内UPS电源行业首家"博士后科研工作站","广东省省级企业技术中心"、"广东省工程技术研究开发中心"和"东莞市工程技术研究开发中心"。与国内10多所"电力电子"专业的名牌高校,如:浙江大学、华中科技大学、西安交通大学、南京航空航天大学、合肥工业大学、空军雷达学院、电子科技大学、华南理工大学等进行广泛深入的技术交流和紧密的产学研合作。先后在各高校设立"易事特电力电子奖学基金"达1200万元。 公司依靠自有技术、自有品牌、自主创新的企业发展之道,取得了辉煌的成就,引起中央电视台《经济半小时》、《新闻联播》、人民日报社《中国经济周刊》等媒体广泛宣传《新闻调查》将公司作为珠三角"产业转型升级"示范企业进行专题报道。中共中央政治局常委李长春同志、中共中央政治局委员、广东省委书记汪洋、中国人民银行副行长易纲、北京市市长郭金龙等中央、省市有关领导莅临公司考察指导工作。
2023-07-13 06:40:294

易事特是中证500股票吗?

经查证核实,300376易事特不是中证500股票。只是一只普通创业板股票。
2023-07-13 06:40:371

电动车充电桩的发展前景

电动汽车充电桩行业主要上市公司:目前国内电动汽车充电桩行业的上市公司主要有特锐德(300001)、国电南瑞(600406)、万马股份(002276)、易事特(300376)、科陆电子(002121)、科士达(002518)等。本文核心数据:充电基础设施建设规模、车桩比、企业市场份额、充电桩需求规模预测行业概况1、定义电动汽车充电桩是安装于公共建筑(公共楼宇、商场、公共停车场等)和居民小区停车场或充电站内,根据不同的电压等级为各种型号的电动汽车提供电力保障的充电设备。电动汽车充电桩的分类以安装地点分类与充电方式分类最常见。按照安装地点可分为公共桩、专用桩;按照充电方式的不同可分为:直流充电桩(快充)、交流充电桩(慢充)和交直流一体充电桩。2、产业链剖析:产业链延伸布局情况较为普遍从充电桩产业链看,建设到运营主要涉及充电设备制造商、充电建设运营商、以及整体解决方案商,国内充电产业链上的这几类从业者往往身份重合、同时涉足多个功能领域。电动汽车充电桩产业链涉及到上游充电桩及充电站建设及运营所需设备的生产商,包括充电桩和充电站的壳体、底座、线缆等主要材料供应企业和充电设备生产商。中游为充电站建设和运营商,负责充电桩和充电站的建造和运营。下游为整体解决方案商,提供充电桩位置服务及预约支付功能或者提供充电桩运营管理平台和解决方案,能够统筹上下游及客户需求,合理布局提供整体的运营方案。从我国电动汽车充电桩产业链上的参与企业来看,上游生产商主要是宝武钢铁、明泰铝业(601677)等原材料供应商和科士达(002518)、盛弘股份(300693)、易事特(300376)等充电设备制造商;中游建设和运营商主要是星星充电、特来电(母公司:特锐德(300001))、国家电网、南方电网等;下游应用市场主要是以小桔充电为代表的充电服务平台、以百度地图和支付宝为代表外部支持平台和以小鹏(09868.HK)、蔚来(09866.HK)等为代表的新能源汽车企业。行业发展历程:行业进入蓬勃发展时期,各领域加速入局中国将新能源汽车视为汽车大国到汽车强国转换的关键要素,因此,充电桩作为新能源汽车的补能设施也应运成为转型过程中最基础的抓手。从2006年比亚迪在深圳建设了第一批电动汽车充电桩起,随着中国新能源汽车保有量持续走高以及电动车技术的发展,中国充电基础设施经历了不同阶段的发展。萌芽期(2006年-2014年)2006年,比亚迪在中国深圳建设了第一批充电桩,中国充电基础设施发展正式进入萌芽期。期间,充电站建设工作主要由国家电网承担,尚未向社会资本敞开大门。该阶段由于新能源汽车刚刚普及,充电基础设施保有量也较低。扩张期(2014年-2020年)2014年,国家电网宣布全面放开分布式电源并网工程与电动汽车充换电设施市场,意味着充电桩市场不再只受国有企业控制,大量民间资本开始涌入。2015年之后,随着政策的持续发力,中国充电桩保有量开始迎来暴涨阶段。当年,中国新能源汽车保有量约为58.32万辆,车桩比约为10:1;而截至2019年底,中国新能源汽车保有量达到381万辆,车桩比达到3.13:1。发展期(2020年-2025年)2020年,充电桩被纳入“新基建”,可以看作是开启下一个阶段的象征,各地方政府也跟随国家政策针对充电基础设施做出政策方面的倾斜。此外,“大手笔”投入和新玩家涌入也将是充电基础设施市场迈入第三个阶段的主要特征。成熟期(2025年之后)未来,充电基础设施离不开大数据、5G等新技术和新领域的协同支持。预计在2025年之后,随着新能源汽车的竞争力逐步超越燃油车,充电基础设施市场迈入成熟期,车桩比将达到2:1,并且行业内将可能大范围盈利。行业政策背景:“双碳”助推新能源发展,利好充电基础设施建设我国充电桩行业的发展是新能源汽车和电动汽车发展的基本保障,2015年9月国务院办公厅发布《关于加快电动汽车充电基础设施建设的指导意见》,第一次明确了充电桩行业的政策方向。随后,国家相关部门纷纷出台政策推动充电桩在居民区、办公区及公共区域充电桩的建设。行业发展现状1、行业供给情况:中国电动汽车充电桩建设规模呈增长趋势根据中国电动汽车充电基础设施促进联盟发布数据,2015-2021年,我国电动汽车充电桩建设规模不断扩大。截至2021年12月底,全国充电基础设施累计数量为261.7万台。其中,公共充电桩数量为114.7万台,较2020年增加34.0万台;随车配建私人充电桩数量激增,累计保有量达147.0万台,同比增长68.19%。从公共充电桩建设规模来看,自2015年以后,我国电动汽车公共充电桩数量保持稳定高速增长趋势。截至2020年底,总计上报公共类充电桩80.72万台,相较2019年同期增长56.31%。截至2021年年底,总计上报公共类充电桩114.7万台,同比增长42.10%。2、行业需求情况:新能源汽车增量扩大充电桩需求缺口2015年印发的《电动汽车充电基础设施发展指南》中提到的建设目标是到2020年建成480万个充电桩,满足500万辆新能源汽车充电需求,其中,公共充电桩50万个,私人充电桩430万个,车桩比基本达到1:1。然而,目前充电网络建设远落后于规划。截至2021年底我国新能源汽车保有量784万辆,充电桩数量261.7万个,车桩比3:1。综合中国新能源汽车保有量及充电桩累计数量来看,2015年至2021年的全国车桩比从8.8:1下降为3:1。近五年,中国新能源汽车车桩比在3:1左右的水平波动,充电配套有所改善,但和《发展指南》规划的车桩比1:1相比仍存在较大差距。可见,为实现国家新能源汽车规划目标,充电基础设施建设将成未来发展重点,未来电动汽车充电行业成长空间巨大。3、区域建设现状分析:华南华东地区建设规模较大截止到2021年12月底,省级行政区域内所拥有的公共类充电桩数量前十的依次为广东、上海、江苏、北京、浙江、山东、湖北、安徽、河南、福建;拥有的充电站数量前十依次是广东、江苏、浙江、上海、北京、山东、河北、四川、天津、湖北,具体情况如下所示:行业竞争格局1、制造企业竞争:头部效应明显,市场集中度较高充电设备制造行业的技术门槛较低,产品同质化程度较高,目前国内充电桩设备生产领域的相关公司数量超过300家,供应商数量多,因此市场竞争较充分。同时,充电桩设备制造企业头部效应明显,龙头企业集中度较高。由于技术提升、规模优势以及竞争加剧,充电模块价格持续走低,因此虽然新增充电桩数量增加,但是行业盈利情况并不乐观。行业进入洗牌阶段,具有先发规模优势和资金成本优势的企业有望扩大市占率。注:不同企业充电桩设备业务统计分类略有差异,其中,国网南瑞选取行业类型为继电保护及柔性输电;中恒电气为电力操作电源系统;科陆电子为储能业务;其余企业为电动汽车充电/充电设备等。2、运营企业竞争:合盛硅业电动汽车充电桩单体产能超过90万吨/年,在行业中遥遥领先从公共充电基础设施运营商整体运行情况来看,公共充电桩运营商集中度高。截止到2021年底,全国充电运营企业所运营公共充电桩数量超过1万台的共有13家,分别为:星星充电运营25.7万台、特来电运营25.2万台、国家电网运营19.6万台、云快充运营14.5万台、南方电网运营4.1万台、依威能源运营3.5万台、汇充电运营2.7万台、深圳车电网运营2.6万台、上汽安悦运营2.3万台、万马爱充运营2.0万台、中国普天运营2.0万台、万城万充运营1.2万台、亨通·鼎充运营1.1万台。这13家运营商占总量92.9%,其余运营商占总量7.1%。行业发展趋势及前景预测1、利用率提高、充电智能化、服务综合化、创新研发、车桩协同发展近几年来,随着我国新能源汽车产销爆发式增长,电动汽车充电桩行业快速发展。但我国电动汽车充电桩行业还存在整体利用率不高、成本回收周期长、融资渠道单一等问题。在国家大力支持和政策规划的引导下,未来我国电动汽车充电桩行业的发展存在如下趋势:2、预计至2027年电动汽车充电桩行业需求量或超过2283万台中国汽车技术研究中心有限公司于2020年9月29日在海口参加国是论坛之“能源中国”第三期时表示,未来15年汽车电动化将加速发展,市场占有量会快速提升。预计到2030年新能源汽车保有量会超过8000万台,新能源汽车销量占比在30%到40%;2035年保有量会超过1.6亿辆,销量占比50%到60%,纯电动车占比在90%以上。国务院办公厅印发的《新能源汽车产业发展规划(2021-2035年)》中提到,到2025年,中国新能源汽车新车销售量达到汽车新车销售总量的20%左右。根据中国充电联盟预测,2022年将新增190万台随车配建充电桩,随车配建充电桩保有量达到337万台。新增公共充电桩54.3万台,其中公共交流充电桩24.4万台,公共直流充电桩29.9万台;公共充电桩保有量达到169万台,其中公共交流充电桩92.2万台,公共直流充电桩76.8万台。国内车桩比短期内将基本保持目前3:1的比例,充电桩增量速度会逐渐赶上新能源汽车增量,到2025年前后增量上实现反超,充电基础设施建设能够基本满足新能源汽车的快速发展。预计到2027年车桩比应达到2:1。前瞻推算,2027年中国新能源汽车的保有量将达到4567万辆左右,根据车桩比为2:1的比例估计,2027年中国电动汽车充电桩累计需求量将超过2283万台,预计2022年至2027年的复合增长将率达到35%左右。更多本行业研究分析详见前瞻产业研究院《中国电动汽车充电桩行业市场前瞻与投资战略规划分析报告》。
2023-07-13 06:40:481

UPS电源什么品牌最好?性价比高的。

UPS电源说白了就是备用电源,给不想断电的设备提供一段时间的备用电,UPS电源除了延时作用还有稳频率、稳电压作用,特别是稳压作用还是很有用处和必要的,因为现在电网还不是很稳定,杂质比较多,所以UPS电源的好处还是显而易见的。UPS电源有很多品牌,有来自不同的国家和本土品牌,有的UPS电源品牌是专注于某行业的,有的UPS电源品牌深耕渠道的,各有各的营销手段和推广方法;下面给大家说说现在市面上性价比好的10个UPS电源品牌;1、施耐德(施耐德、APC、梅兰日兰UPS电源):施耐德UPS电源是施耐德电气的产品,总部位于法国的全球化电气企业,在做UPS电源之前就是非常了不起的电气公司,施耐德公司产品品类非常多,在国内电气行业非常有名,自从收购了APC和梅兰日兰品牌后正式进入UPS电源行业,凭借施耐德过硬的技术,在UPS电源行业做的非常出色。2、伊顿UPS电源(伊顿和山特UPS电源):伊顿UPS电源是美国品牌,在电力控制、电力输配、应急电源系统和工业自动化产品、UPS电源服务等方面做的非常好,伊顿UPS电源系列非常多,比如船用、电力专业等特殊行业使用UPS电源,以前一直很少听说伊顿UPS牌子,主要是伊顿定位高端UPS电源市场,用在重特大项目比较多点,不过自从收购山特UPS电源品牌后,开始进入中低端市场,山特UPS电源的性价比是有目共睹的,伊顿集团想再加强山特UPS电源市场情况下,利用山特UPS电源的人气和渠道推广伊顿UPS电源,目前来说效果还不错。3、维谛UPS电源:维谛UPS电源,是维谛公司的产品,维谛公司以前不是做UPS电源行业的,自从收购艾默生UPS电源中国的工厂后开始涉足UPS电源行业,维谛UPS电源的管理和技术都是原来艾默生的,凭借艾默生UPS电源光环,维谛UPS电源现在做的还不错,现在品牌的越来越多,现在维谛UPS电源没有以前艾默生的市场占有率高了,总体来说现在维谛现在品种和设计都有改进,销量也还是不错的。4、台达UPS电源:台达ups不间断电源是中国台湾台达电子公司的产品。他们生产的UPS电源主要型号有:三相H系列、单相N+系列、NT系列、RT系列和单相R系列。台达UPS电源是最早做这个行业的公司,台达UPS电源只是台达公司一小部分,台达公司是非常有实力的公司,台达UPS电源特别是工频系列,在很多大的制造业用的很多,特别是台资企业,台达UPS电源都是自己设计、生产和销售的,质量始终都是名列UPS电源行业前茅。5、华为UPS电源:华为公司是我们中国企业,也是国家非常著名和值得骄傲的企业,华为公司做自己华为牌UPS电源时间不是很长,不过华为UPS电源在技术和质量上投入非常大,虽然UPS电源只是华为公司很小的一部分,秉承华为勇于创新的思想,华为UPS电源有很多技术都是非常先进的,比一些国内和国外的老牌UPS电源企业都厉害,所以华为UPS电源有很强的后劲,虽然华为UPS电源类别不是很多,但是每个类别可以说都是精品,不管从设计、生产、质量上,特别是软件功能上都是无可挑剔的,可以说华为UPS电源以及华为微模块机房都是引领电源行业的。6、索克曼UPS电源:索克曼UPS电源公司是法国溯高美索克曼集团的全资子公司。也是世界性的老牌电源公司,公司生产的产品品类也比较多,UPS电源和空调也是索克曼公司在IT行业比较著名的产品,索克曼UPS电源在国内项目做的不错,特别在很大的重点项目和很重要行业都有涉及。7、冠军UPS电源:冠军UPS电源集团工厂在东莞,是国产品牌中非常有实力的工作之一,冠军品牌是中国电源行业最早一批,冠军UPS电源和蓄电池在渠道推广上可能不是很在意,但是这不影响冠军产品的质量和销量上,在出口业务上冠军做的非常出色,特别是在OEM方面,冠军给国内很多著名UPS电源厂家代工过,冠军还有一个独特的优势是,在国防领域做的非常好,UPS电源和蓄电池是军方采购的首选品牌之一。8、科士达UPS电源:科士达UPS电源工厂在深圳,科士达公司成立于1993年,是国内排名很靠前的公司,自从上市以后,在资金方面非常充裕,也加大了设备的技术更新和技术投入,发展势头非常迅猛,集团产品很多,产品涵盖UPS电源、数据中心关键基础设施(UPS、蓄电池、精密配电、精密空调)、充电桩(交流充电桩、直流充电桩)等;在国内轨道交通、医疗行业都是首选品牌之一。9、易事特UPS电源:易事特UPS电源,是易事特集团(股票代码:300376)主要产品之一,易事特最早是UPS电源和蓄电池公司,自从上市后,开始涉及很多高科技产业,公司主营5G+智慧电源(5G供电、轨道交通供电、智能供配电、特种电源)、智慧城市&大数据(云计算/边缘计算数据中心、IT基础设施)、智慧能源(光伏发电、储能、充电桩、微电网)三大战略板块业务,是全球数字产业&智慧能源综合解决方案提供商.现在易事特是一个货真价实的高科公司,UPS电源和蓄电池在集团里的比重有下降的趋势,不过凭借易事特公司UPS电源和蓄电池行业的经验,现在还是很有市场竞争力的。10、东方阳光UPS电源: 东方阳光UPS电源工厂位于中国深圳,是一家老牌做UPS电源和蓄电池企业之一,公司现在专注于UPS电源、蓄电池、机房精密空调、模块机房数据中心,一直在IT行业占有一席之地,在国内很多大的项目,比如医疗、轨道交通、能源、运输等行业都有涉及,特别是东方阳光工频在线UPS电源和东方阳光模块化机房是该品牌非常受欢迎的拳头产品; 以上是国内现在卖的比较好的10个UPS电源品牌,还有不少国产和国际品牌UPS电源也不错,在有些重要的项目也能看到他们的身影,虽然没有这10个品牌知名度高,不过从质量和售后服务上一点也不逊色。如果想了解更多其他的UPS电源、机房精密、蓄电池、模块化机房数据中心产品,可以参考东方阳光UPS电源综合网站,里面有专业工程师给大家答疑解惑。
2023-07-13 06:41:211

国产精密空调哪款好?

1 湿腾 (中国名牌,中国驰名商标,国家免检产品,专业精密空调十大品牌)2 美的 (中国名牌,中国驰名商标,国家免检产品,空调十大品牌)3 海尔 (世界名牌,中国驰名商标,国家免检产品,空调十大品牌)4 格兰仕 (中国名牌,中国驰名商标,国家免检产品,空调十大品牌)5 海信-科龙 (中国名牌,中国驰名商标,国家免检产品,空调十大品牌)6 大金 (中国驰名商标,空调十大品牌,1924年日本大阪)7 长虹 (中国名牌,中国驰名商标,国家免检产品,空调十大品牌)8 奥克斯 (中国名牌,中国驰名商标,国家免检产品,空调十大品牌)9 松下 (国家免检产品,空调十大品牌,日本世界品牌)10 三菱 (中国名牌,中国驰名商标,国家免检产品,空调十大品牌)UPS电源国内销量排名靠前十大品牌哪家好UPS电源说白了就是备用电源,给不想断电的设备提供一段时间的备用电,UPS电源除了延时作用还有稳频率、稳电压作用,特别是稳压作用还是很有用处和必要的,因为现在电网还不是很稳定,杂质比较多,所以UPS电源的好处还是显而易见的。UPS电源有很多品牌,有来自不同的国家和本土品牌,有的UPS电源品牌是专注于某行业的,有的UPS电源品牌深耕渠道的,各有各的营销手段和推广方法;下面给大家说说现在市面上性价比好的10个UPS电源品牌;1、施耐德(施耐德、APC、梅兰日兰UPS电源):施耐德UPS电源是施耐德电气的产品,总部位于法国的全球化电气企业,在做UPS电源之前就是非常了不起的电气公司,施耐德公司产品品类非常多,在国内电气行业非常有名,自从收购了APC和梅兰日兰品牌后正式进入UPS电源行业,凭借施耐德过硬的技术,在UPS电源行业做的非常出色。2、伊顿UPS电源(伊顿和山特UPS电源):伊顿UPS电源是美国品牌,在电力控制、电力输配、应急电源系统和工业自动化产品、UPS电源服务等方面做的非常好,伊顿UPS电源系列非常多,比如船用、电力专业等特殊行业使用UPS电源,以前一直很少听说伊顿UPS牌子,主要是伊顿定位高端UPS电源市场,用在重特大项目比较多点,不过自从收购山特UPS电源品牌后,开始进入中低端市场,山特UPS电源的性价比是有目共睹的,伊顿集团想再加强山特UPS电源市场情况下,利用山特UPS电源的人气和渠道推广伊顿UPS电源,目前来说效果还不错。3、维谛UPS电源:维谛UPS电源,是维谛公司的产品,维谛公司以前不是做UPS电源行业的,自从收购艾默生UPS电源中国的工厂后开始涉足UPS电源行业,维谛UPS电源的管理和技术都是原来艾默生的,凭借艾默生UPS电源光环,维谛UPS电源现在做的还不错,现在品牌的越来越多,现在维谛UPS电源没有以前艾默生的市场占有率高了,总体来说现在维谛现在品种和设计都有改进,销量也还是不错的。4、台达UPS电源:台达ups不间断电源是中国台湾台达电子公司的产品。他们生产的UPS电源主要型号有:三相H系列、单相N+系列、NT系列、RT系列和单相R系列。台达UPS电源是最早做这个行业的公司,台达UPS电源只是台达公司一小部分,台达公司是非常有实力的公司,台达UPS电源特别是工频系列,在很多大的制造业用的很多,特别是台资企业,台达UPS电源都是自己设计、生产和销售的,质量始终都是名列UPS电源行业前茅。5、华为UPS电源:华为公司是我们中国企业,也是国家非常著名和值得骄傲的企业,华为公司做自己华为牌UPS电源时间不是很长,不过华为UPS电源在技术和质量上投入非常大,虽然UPS电源只是华为公司很小的一部分,秉承华为勇于创新的思想,华为UPS电源有很多技术都是非常先进的,比一些国内和国外的老牌UPS电源企业都厉害,所以华为UPS电源有很强的后劲,虽然华为UPS电源类别不是很多,但是每个类别可以说都是精品,不管从设计、生产、质量上,特别是软件功能上都是无可挑剔的,可以说华为UPS电源以及华为微模块机房都是引领电源行业的。6、索克曼UPS电源:索克曼UPS电源公司是法国溯高美索克曼集团的全资子公司。也是世界性的老牌电源公司,公司生产的产品品类也比较多,UPS电源和空调也是索克曼公司在IT行业比较著名的产品,索克曼UPS电源在国内项目做的不错,特别在很大的重点项目和很重要行业都有涉及。7、冠军UPS电源:冠军UPS电源集团工厂在东莞,是国产品牌中非常有实力的工作之一,冠军品牌是中国电源行业最早一批,冠军UPS电源和蓄电池在渠道推广上可能不是很在意,但是这不影响冠军产品的质量和销量上,在出口业务上冠军做的非常出色,特别是在OEM方面,冠军给国内很多著名UPS电源厂家代工过,冠军还有一个独特的优势是,在国防领域做的非常好,UPS电源和蓄电池是军方采购的首选品牌之一。8、科士达UPS电源:科士达UPS电源工厂在深圳,科士达公司成立于1993年,是国内排名很靠前的公司,自从上市以后,在资金方面非常充裕,也加大了设备的技术更新和技术投入,发展势头非常迅猛,集团产品很多,产品涵盖UPS电源、数据中心关键基础设施(UPS、蓄电池、精密配电、精密空调)、充电桩(交流充电桩、直流充电桩)等;在国内轨道交通、医疗行业都是首选品牌之一。9、易事特UPS电源:易事特UPS电源,是易事特集团(股票代码:300376)主要产品之一,易事特最早是UPS电源和蓄电池公司,自从上市后,开始涉及很多高科技产业,公司主营5G+智慧电源(5G供电、轨道交通供电、智能供配电、特种电源)、智慧城市&大数据(云计算/边缘计算数据中心、IT基础设施)、智慧能源(光伏发电、储能、充电桩、微电网)三大战略板块业务,是全球数字产业&智慧能源综合解决方案提供商.现在易事特是一个货真价实的高科公司,UPS电源和蓄电池在集团里的比重有下降的趋势,不过凭借易事特公司UPS电源和蓄电池行业的经验,现在还是很有市场竞争力的。10、东方阳光UPS电源:东方阳光UPS电源工厂位于中国深圳,是一家老牌做UPS电源和蓄电池企业之一,公司现在专注于UPS电源、蓄电池、机房精密空调、模块机房数据中心,一直在IT行业占有一席之地,在国内很多大的项目,比如医疗、轨道交通、能源、运输等行业都有涉及,特别是东方阳光工频在线UPS电源和东方阳光模块化机房是该品牌非常受欢迎的拳头产品;以上是国内现在卖的比较好的10个UPS电源品牌,还有不少国产和国际品牌UPS电源也不错,在有些重要的项目也能看到他们的身影,虽然没有这10个品牌知名度高,不过从质量和售后服务上一点也不逊色。如果想了解更多其他的UPS电源、机房精密、蓄电池、模块化机房数据中心产品,可以参考东方阳光UPS电源综合网站,里面有专业工程师给大家答疑解惑。
2023-07-13 06:41:282

易事特股票为什么不涨

300376目前停牌(0712起)随时关注公司公告
2023-07-13 06:41:381

dmd ,这是进行性肌营养不良的简称,这个病是什么?

必须首先指出的是,用 进行性肌营养不良 来称呼我这里要说的疾病并不是非常准确的。按照我的习惯,使用DMD/BMD要更合适一些。令人费解的是,DMD/BMD似乎找不到很合适的中文译名。按理说,翻译成 杜氏/贝克肌营养不良 相对准确些,但是如果这样翻译的话有很多人会看不懂。以前把DMD/BMD称为 假肥大型肌营养不良 上面这段话非常重要。我们在这里所说的两种疾病是 Duchenne(读音:杜欣)型肌营养不良和Becker(读音:贝克)型肌营养不良 ,也被简称为 杜氏肌营养不良或者贝克(贝氏)肌营养不良 ,它们的英文名称分别是 Duchenn Muscular Dystrophy (OMIM #310200)和Becker Muscular Dystrophy(OMIM #300376 ), 所以会被称为DMD/BMD。很多人用进行性肌营养不良来等同于杜氏肌营养不良(DMD)和贝克肌营养不良(BMD),其实这完全不是一个概念 。进行性肌营养不良包括很多种不同的类型,除了DMD和BMD以外,还包括肢带型、面肩肱型等其他类型的进行性肌营养不良 。再扩大一些的话,还有先天性肌营养不良等完全不同的疾病。以进行性肌营养不良来指代DMD/BMD并不正确,有时候会造成临床误诊。 但是,在这里,在这一系列谈论DMD/BMD的文章中,我都使用了进行性肌营养不良来代替DMD/BMD,这是一种折中的选择,主要目的是符合读者的搜索和阅读习惯。因此, 你务必要理解,这里所说的进行性肌营养不良其实只包括DMD和BMD这两种常见的肌营养不良。其他类型的肌营养不良我会在其他文章中另外论述。 进行性肌营养不良是临床常见的一种以运动障碍和肌肉萎缩为主要特征的疾病。进行性肌营养不良的致病原因在于一种叫做 抗肌营养不良蛋白(dystrophin)物质的功能缺陷。dystrophin蛋白是一种沟通肌细胞内外的重要蛋白,这种蛋白功能缺陷通过一系列复杂的病理过程,最终导致肌细胞死亡,在临床上即表现为以肌肉无力、萎缩为主要特征的疾病。简单来说,肌肉表面覆盖了一层膜,dystrophin蛋白是这层膜(叫做肌膜)的重要组成部分,dystrophin蛋白缺陷好像这层膜上破了一个又一个小孔,使得里面的肌肉不能得到肌膜的保护而发生破碎,最终导致进行性肌营养不良的发生。 X连锁隐性遗传 的特点,因此,进行性肌营养不良在遗传方式上也呈现家族中男性聚集发病的家系特点。这种特点使得进行性肌营养不良是一种较容易被家庭中的其他人意识到的遗传病,常常能够观察到典型的家族史。当然,这也造成了很多人以为 遗传病都是传男不传女的误解。 概括起来, 进行性肌营养不良是一种由DMD基因缺陷所导致的X连锁隐性遗传病 ,在组织层面上造成造成肌肉结构破坏,在临床上则表现为运动能力的损害。
2023-07-13 06:42:041

麻烦问一下家里要用一天发两度电的光伏发电,得怎么配制电池板、逆变器、电瓶。控制器?

两块200瓦电池板并联使用,参数选择:每块电池板空载电压36伏、短路电流6安培。电瓶选择24伏100安时。控制器选择24伏10安培。逆变器选择1千瓦正弦波24伏--220伏。
2023-07-13 06:42:122

充电桩行业怎么样 容易赚钱吗?

电动汽车充电桩行业主要上市公司:目前国内电动汽车充电桩行业的上市公司主要有特锐德(300001)、国电南瑞(600406)、万马股份(002276)、易事特(300376)、科陆电子(002121)、科士达(002518)等。本文核心数据:充电桩累计数量、类型结构、车桩比、市场规模预测1、电动汽车充电桩建设保持高增长根据中国电动汽车充电基础设施促进联盟发布数据,截至2020年12月底,全国充电基础设施累计数量为168.1万个。截至2021年7月,联盟内成员单位总计上报公共类充电桩95万个,私人充电桩106.5万个;全国充电基础设施累计数量为201.5万台,同比增加50.2%。从公共充电桩建设规模来看,自2015年以后,我国电动汽车充电桩数量呈爆发式增长。截至2019年年底,电动汽车公共充电桩数量为51.64万台,同比增长了33.27%。截至2020年底,总计上报公共类充电桩80.72万台,相较2019年同期增长56.31%。2、交流充电桩已在市场占据主要份额据中国电动汽车充电基础设施促进联盟(充电联盟)统计,截至2020年12月,联盟内成员单位总计上报公共类充电桩80.7万台。其中,交流充电桩49.8万台、直流充电桩30.9万台、交直流一体充电桩481台,占比分别为61.67%、38.27%以及0.06%。3、2026年充电桩累计需求或将破千万按照《电动汽车充电基础设施发展指南(2015-2020年)》,国家能源局规划到2020年,集中式的充换电站将达到1.2万座,分散式充电桩将达到480万个。然而,2020全年,我国仅新建30万个公共充电桩和不到40万个私人充电桩,远远无法匹配新能源汽车同年136.7万辆的产能。可见,为实现国家新能源汽车规划目标,充电基础设施建设将成未来发展重点,未来电动汽车充电行业成长空间巨大。综合中国新能源汽车保有量及充电桩累计数量来看,2015年至2020年的全国车桩比从6.36:1下降为2.93:1,充电配套有所改善。近四年,中国新能源汽车车桩比在3:1左右的水平波动。中国汽车技术研究中心有限公司于2020年9月29日在海口参加国是论坛之“能源中国”第三期时表示,未来15年汽车电动化将加速发展,市场占有量会快速提升。预计到2025年,新能源汽车保有量将超过2500万辆,销量占比大致在15%到25%之间;2030年保有量会超过8000万台,销量占比在30%到40%;2035年保有量会超过1.6亿辆,销量占比50%到60%,纯电动车占比在90%以上。国务院办公厅印发的《新能源汽车产业发展规划(2021—2035年)》中也提到,到2025年,中国新能源汽车新车销售量达到汽车新车销售总量的20%左右。根据推算,2026年,中国新能源汽车的保有量将达到3350万辆左右,前瞻根据车桩比为3:1的比例保守估计,2026年中国电动汽车充电桩累计需求量将超过1116万个,预计2020年至2026年的复合增长将率达到37%左右。以上数据参考前瞻产业研究院《中国电动汽车充电桩行业发展前景预测与投资战略规划分析报告》。
2023-07-13 06:42:237

浙江一区CF战队前20强分别是哪些?

1 Attack_皇城 Attack_晓彪 SS 654372 2008-08-07 浙江电信一区 626/1605 2 Mafia丶联盟 Mafia丶念C SS 478378 2008-06-06 浙江电信一区 1019/10783 New.神话 MyTh*特警 SS 436733 2008-04-25 浙江电信一区 646/1088 4 RamBo战队 狂杀垃圾 SS 394861 2008-05-07 浙江电信一区 987/10745 Reborn_联盟 Reborn_狼王 S 349833 2008-04-26 浙江电信一区 1607/1680 6 PDS浙江支队 PDS-055宝少 S 334194 2008-04-28 浙江电信一区 672/700 7 MIX MIX_JS S 300376 2008-05-01 浙江电信一区 943/10058 灭世丶轮回灬 灭世丶心醉, S 273287 2008-07-13 浙江电信一区 809/1031 9 +2 圣战NO.1 炸你头 S 262005 2008-06-03 浙江电信一区 652/716 10 苏格丶会所 苏格丶悍匪 S 261128 2008-06-10 浙江电信一区 651/654 11 -2 〓Wolf.魂〓 Wolf.狼魂 S 260908 2008-08-30 浙江电信一区 585/1010 12 CF战国刺客 战国刺客渊源 S 252962 2008-07-13 浙江电信一区 966/969 13 名门→CF部 名门→迷迷 A+ 236141 2008-07-31 浙江电信一区 605/650 14 Star野狼战队 Star.冰宝 A+ 233269 2008-07-24 浙江电信一区 1117/1134 15 JFC JFC-喃喃猪 A+ 227153 2008-04-28 浙江电信一区 580/642 16 [一直被模仿] __劳资丶斯文 A+ 212987 2008-07-10 浙江电信一区 504/600 17 EVO.Birth EVO._Zeus*sa A+ 212746 2008-05-02 浙江电信一区 440/500 18 义乌CF战队 =ZY=寂寞无限 A+ 204646 2008-05-09 浙江电信一区 870/874 19 娘子军`No:1 Mr.丨楼董 A+ 197442 2008-10-16 浙江电信一区 265/390 20 [Sky.Line] [Sky.悍匪] A+ 197350 2008-05-25 浙江电信一区 520/526 第一的战队就是人多,第五完全是个垃圾站队.MAFIA是个幽灵队.
2023-07-13 06:43:111

车库,按最新国务院要求,需要加充电桩吗

需要。住建部印发了《城市停车设施规划导则》,停车场应按标准和要求配建电动汽车充电设施。如北京市标准,明确规定居住类建筑应将18%的配建机动车停车位作为电动车停车位。在9月23日的国务院常务会议上,要求新建住宅停车位建设或预留安装充电设施的比例应达到100%,大型公共建筑物、公共停车场不低于10%。而目前我市的大部分住宅小区还没有配备充电设施,家住绍兴高新区的裘先生说,他家住的是高层公寓,当时房产商也没有预留插座位置。如果买了电动车,为了安装一个插座要与物业公司去沟通,这也有些麻烦。对此,市汽车工程协会理事长祝良荣认为,这样的局面马上会改变。扩展资料充电设施产权单位(运营企业)应当在停车场设置完备的充电设施标志标识,在电动汽车专用泊位设置醒目颜色,为电动汽车用户提供明确的入口指示、道路引导和停车充电等标识,并明确充电设施的服务时间、使用要求、充电收费标准。燃油车与电动汽车将分类停车引导。记者了解到,在非充电车位有空余的情况下,引导燃油车避免占用电动汽车充电车位;在非充电车位无空余的情况下,可以引导燃油汽车占用部分电动汽车泊位;但不得占用划定的电动汽车专用泊位,并提示车主留下联系信息,当有充电需求或非电动汽车泊位有空余时,通过广播、短信等方式,及时提示燃油车主将车辆驶离电动汽车充电泊位;发现燃油车辆占用电动汽车专用泊位的情况,及时通知公安交通管理部门开展执法。参考资料来源:中国人民共和国-国务院办公厅关于加快电动汽车 充电基础设施建
2023-07-13 06:43:194

新能源汽车的发展带来了行业面貌的革新,该如何让充电变得更加简易化?

新能源汽车的发展带来了汽车行业的变革和创新,但是同时也出现了一些问题,其中最突出的充电难的问题。而要想解决新能源车充电难,一方面需要建设更多的充电桩和充电站,提高充电桩和充电站的覆盖率。另一方面也要通过技术手段提高充电效率,尽量缩短充电时间,提高充电的速度,另外还需要统一充电接口,让不同的车型都可以实现自由充电。要想让充电变得简易化,首先要建造更多的充电桩。充电站和充电桩数量不足是现在新能源汽车面临的一个最大的问题,所以要想让充电更加的简单和便利就需要建设更多的充电桩和充电站,这样才能解决新能源车充电不方便的问题;其次,提高充电的效率。在增加充电桩的同时,我们也要实行充电技术的革新和发展,通过充电技术的创新和发展来提高新能源汽车的充电速度和充电效率,这样也能让新能源车在充电的时候更加的快捷;最后,实现充电接口的统一。现在很多新能源车由于充电接口不同而需要到指定的充电点充电,只要统一不同车型的充电接口才能让不同的车在不同的充电点都能够进行充电。一、建造更多的充电站和充电桩。新能源汽车的充电难问题一直是一个大问题,充电桩和充电站数量的不足制约了系能源车的发展,建设更多的充电站和充电桩是当务之急。二、提高充电效率。我们也要通过技术手段,提高新能源车的充电效率,缩短新能源车的充电时间,这样才能让新能源充电更加的方便和快捷。三、消除技术壁垒。现在很多新能源为了保护自己的专利技术,在充电上设置了限制,而要想让充电更加简便就需要破除这些技术保护,实现充电接口的统一。
2023-07-13 06:44:035

进行性肌营养不良(DMD/BMD)是什么?

必须首先指出的是,用 进行性肌营养不良 来称呼我这里要说的疾病并不是非常准确的。按照我的习惯,使用DMD/BMD要更合适一些。令人费解的是,DMD/BMD似乎找不到很合适的中文译名。按理说,翻译成 杜氏/贝克肌营养不良 相对准确些,但是如果这样翻译的话有很多人会看不懂。以前把DMD/BMD称为 假肥大型肌营养不良 上面这段话非常重要。我们在这里所说的两种疾病是 Duchenne(读音:杜欣)型肌营养不良和Becker(读音:贝克)型肌营养不良 ,也被简称为 杜氏肌营养不良或者贝克(贝氏)肌营养不良 ,它们的英文名称分别是 Duchenn Muscular Dystrophy (OMIM #310200)和Becker Muscular Dystrophy(OMIM #300376 ), 所以会被称为DMD/BMD。很多人用进行性肌营养不良来等同于杜氏肌营养不良(DMD)和贝克肌营养不良(BMD),其实这完全不是一个概念 。进行性肌营养不良包括很多种不同的类型,除了DMD和BMD以外,还包括肢带型、面肩肱型等其他类型的进行性肌营养不良 。再扩大一些的话,还有先天性肌营养不良等完全不同的疾病。以进行性肌营养不良来指代DMD/BMD并不正确,有时候会造成临床误诊。 但是,在这里,在这一系列谈论DMD/BMD的文章中,我都使用了进行性肌营养不良来代替DMD/BMD,这是一种折中的选择,主要目的是符合读者的搜索和阅读习惯。因此, 你务必要理解,这里所说的进行性肌营养不良其实只包括DMD和BMD这两种常见的肌营养不良。其他类型的肌营养不良我会在其他文章中另外论述。 进行性肌营养不良是临床常见的一种以运动障碍和肌肉萎缩为主要特征的疾病。进行性肌营养不良的致病原因在于一种叫做 抗肌营养不良蛋白(dystrophin)物质的功能缺陷。dystrophin蛋白是一种沟通肌细胞内外的重要蛋白,这种蛋白功能缺陷通过一系列复杂的病理过程,最终导致肌细胞死亡,在临床上即表现为以肌肉无力、萎缩为主要特征的疾病。简单来说,肌肉表面覆盖了一层膜,dystrophin蛋白是这层膜(叫做肌膜)的重要组成部分,dystrophin蛋白缺陷好像这层膜上破了一个又一个小孔,使得里面的肌肉不能得到肌膜的保护而发生破碎,最终导致进行性肌营养不良的发生。 X连锁隐性遗传 的特点,因此,进行性肌营养不良在遗传方式上也呈现家族中男性聚集发病的家系特点。这种特点使得进行性肌营养不良是一种较容易被家庭中的其他人意识到的遗传病,常常能够观察到典型的家族史。当然,这也造成了很多人以为 遗传病都是传男不传女的误解。 概括起来, 进行性肌营养不良是一种由DMD基因缺陷所导致的X连锁隐性遗传病 ,在组织层面上造成造成肌肉结构破坏,在临床上则表现为运动能力的损害。
2023-07-13 06:45:441

浙江一区CF战队前20强分别是哪些?

1 Attack_皇城 Attack_晓彪 SS 654372 2008-08-07 浙江电信一区 626/1605 加入 2 Mafia丶联盟 Mafia丶念C SS 478378 2008-06-06 浙江电信一区 1019/1078 加入 3 New.神话 MyTh*特警 SS 436733 2008-04-25 浙江电信一区 646/1088 加入 4 RamBo战队 狂杀垃圾 SS 394861 2008-05-07 浙江电信一区 987/1074 加入 5 Reborn_联盟 Reborn_狼王 S 349833 2008-04-26 浙江电信一区 1607/1680 加入 6 PDS浙江支队 PDS-055宝少 S 334194 2008-04-28 浙江电信一区 672/700 加入 7 MIX MIX_JS S 300376 2008-05-01 浙江电信一区 943/1005 加入 8 灭世丶轮回灬 灭世丶心醉, S 273287 2008-07-13 浙江电信一区 809/1031 加入 9 +2 圣战NO.1 炸你头 S 262005 2008-06-03 浙江电信一区 652/716 加入 10 苏格丶会所 苏格丶悍匪 S 261128 2008-06-10 浙江电信一区 651/654 加入 11 -2 〓Wolf.魂〓 Wolf.狼魂 S 260908 2008-08-30 浙江电信一区 585/1010 加入 12 CF战国刺客 战国刺客渊源 S 252962 2008-07-13 浙江电信一区 966/969 加入 13 名门→CF部 名门→迷迷 A+ 236141 2008-07-31 浙江电信一区 605/650 加入 14 Star野狼战队 Star.冰宝 A+ 233269 2008-07-24 浙江电信一区 1117/1134 加入 15 JFC JFC-喃喃猪 A+ 227153 2008-04-28 浙江电信一区 580/642 加入 16 [一直被模仿] __劳资丶斯文 A+ 212987 2008-07-10 浙江电信一区 504/600 加入 17 EVO.Birth EVO._Zeus*sa A+ 212746 2008-05-02 浙江电信一区 440/500 加入 18 义乌CF战队 =ZY=寂寞无限 A+ 204646 2008-05-09 浙江电信一区 870/874 加入 19 娘子军`No:1 Mr.丨楼董 A+ 197442 2008-10-16 浙江电信一区 265/390 加入 20 [Sky.Line] [Sky.悍匪] A+ 197350 2008-05-25 浙江电信一区 520/526 加入
2023-07-13 06:46:022

浙江一区cf哪个战队收人

1 Attack_皇城 Attack_晓彪 SS 654372 2008-08-07 浙江电信一区 626/1605 加入2 Mafia丶联盟 Mafia丶念C SS 478378 2008-06-06 浙江电信一区 1019/1078 加入3 New.神话 MyTh*特警 SS 436733 2008-04-25 浙江电信一区 646/1088 加入4 RamBo战队 狂杀垃圾 SS 394861 2008-05-07 浙江电信一区 987/1074 加入5 Reborn_联盟 Reborn_狼王 S 349833 2008-04-26 浙江电信一区 1607/1680 加入6 PDS浙江支队 PDS-055宝少 S 334194 2008-04-28 浙江电信一区 672/700 加入7 MIX MIX_JS S 300376 2008-05-01 浙江电信一区 943/1005 加入8 灭世丶轮回灬 灭世丶心醉, S 273287 2008-07-13 浙江电信一区 809/1031 加入9 +2 圣战NO.1 炸你头 S 262005 2008-06-03 浙江电信一区 652/716 加入10 苏格丶会所 苏格丶悍匪 S 261128 2008-06-10 浙江电信一区 651/654 加入11 -2 〓Wolf.魂〓 Wolf.狼魂 S 260908 2008-08-30 浙江电信一区 585/1010 加入12 CF战国刺客 战国刺客渊源 S 252962 2008-07-13 浙江电信一区 966/969 加入13 名门→CF部 名门→迷迷 A+ 236141 2008-07-31 浙江电信一区 605/650 加入14 Star野狼战队 Star.冰宝 A+ 233269 2008-07-24 浙江电信一区 1117/1134 加入15 JFC JFC-喃喃猪 A+ 227153 2008-04-28 浙江电信一区 580/642 加入 16 [一直被模仿] __劳资丶斯文 A+ 212987 2008-07-10 浙江电信一区 504/600 加入17 EVO.Birth EVO._Zeus*sa A+ 212746 2008-05-02 浙江电信一区 440/500 加入18 义乌CF战队 =ZY=寂寞无限 A+ 204646 2008-05-09 浙江电信一区 870/874 加入19 娘子军`No:1 Mr.丨楼董 A+ 197442 2008-10-16 浙江电信一区 265/390 加入20 [Sky.Line] [Sky.悍匪] A+ 197350 2008-05-25 浙江电信一区 520/526 加入
2023-07-13 06:46:091

北京有哪些标志性的绿色建筑吗?其中有那些绿色技术?详细解答 谢谢

北京建工发展大厦是北京市第一个二星级绿色建筑,其中运用的绿色技术包括水热计量 电计量 CQI 平台 太阳能 玻璃涂膜 光感照明等等大量技术
2023-07-13 06:46:193

当在拍摄北京的影视剧中经常出现嗡嗡的声音那是什么?

哨子,可以挂在鸽子的脚上,鸽子飞起来时风流过哨子口就会有嗡嗡的声音。哨子也可以挂在风筝上,作用也是一样的。
2023-07-13 06:46:271

卖真的外贸原单或者尾单,工商会查或者处罚么?!

卖真的外贸原单或者尾单,工商不会查或者处罚。但产品必须是符合安全的国家标准、行业标准的产品,否则情节严重的,吊销营业执照;构成犯罪的,依法追究刑事责任。相关法律法规如下:《中华人民共和国产品质量法》第五十三条伪造产品产地的,伪造或者冒用他人厂名、厂址的,伪造或者冒用认证标志等质量标志的,责令改正,没收违法生产、销售的产品,并处违法生产、销售产品货值金额等值以下的罚款;有违法所得的,并处没收违法所得;情节严重的,吊销营业执照。第四十九条生产、销售不符合保障人体健康和人身、财产安全的国家标准、行业标准的产品的,责令停止生产、销售,没收违法生产、销售的产品,并处违法生产、销售产品(包括已售出和未售出的产品,下同)货值金额等值以上三倍以下的罚款;有违法所得的,并处没收违法所得;情节严重的,吊销营业执照;构成犯罪的,依法追究刑事责任。扩展资料:《中华人民共和国产品质量法》第五十条在产品中掺杂、掺假,以假充真,以次充好,或者以不合格产品冒充合格产品的,责令停止生产、销售,没收违法生产、销售的产品,并处违法生产、销售产品货值金额百分之五十以上三倍以下的罚款;有违法所得的,并处没收违法所得;情节严重的,吊销营业执照;构成犯罪的,依法追究刑事责任。第五十五条销售者销售本法第四十九条至第五十三条规定禁止销售的产品,有充分证据证明其不知道该产品为禁止销售的产品并如实说明其进货来源的,可以从轻或者减轻处罚。
2023-07-13 06:46:3915

EXCEL表格中,怎样让许多相同的行只保留唯一一行!

点编号所在的列标→标题栏→数据→筛选→自动筛选→下拉框→点中第一个数据→列出完全相同的行数,只留一行,其余删除,第二,三个...数据类推。
2023-07-13 06:47:082

老虎财经是不是骗子,推的票给他们接盘的,然后他们抛

凡是推荐的都是骗局
2023-07-13 06:47:302

进行性肌营养不良(DMD/BMD)是什么?

必须首先指出的是,用 进行性肌营养不良 来称呼我这里要说的疾病并不是非常准确的。按照我的习惯,使用DMD/BMD要更合适一些。令人费解的是,DMD/BMD似乎找不到很合适的中文译名。按理说,翻译成 杜氏/贝克肌营养不良 相对准确些,但是如果这样翻译的话有很多人会看不懂。以前把DMD/BMD称为 假肥大型肌营养不良 上面这段话非常重要。我们在这里所说的两种疾病是 Duchenne(读音:杜欣)型肌营养不良和Becker(读音:贝克)型肌营养不良 ,也被简称为 杜氏肌营养不良或者贝克(贝氏)肌营养不良 ,它们的英文名称分别是 Duchenn Muscular Dystrophy (OMIM #310200)和Becker Muscular Dystrophy(OMIM #300376 ), 所以会被称为DMD/BMD。很多人用进行性肌营养不良来等同于杜氏肌营养不良(DMD)和贝克肌营养不良(BMD),其实这完全不是一个概念 。进行性肌营养不良包括很多种不同的类型,除了DMD和BMD以外,还包括肢带型、面肩肱型等其他类型的进行性肌营养不良 。再扩大一些的话,还有先天性肌营养不良等完全不同的疾病。以进行性肌营养不良来指代DMD/BMD并不正确,有时候会造成临床误诊。 但是,在这里,在这一系列谈论DMD/BMD的文章中,我都使用了进行性肌营养不良来代替DMD/BMD,这是一种折中的选择,主要目的是符合读者的搜索和阅读习惯。因此, 你务必要理解,这里所说的进行性肌营养不良其实只包括DMD和BMD这两种常见的肌营养不良。其他类型的肌营养不良我会在其他文章中另外论述。 进行性肌营养不良是临床常见的一种以运动障碍和肌肉萎缩为主要特征的疾病。进行性肌营养不良的致病原因在于一种叫做 抗肌营养不良蛋白(dystrophin)物质的功能缺陷。dystrophin蛋白是一种沟通肌细胞内外的重要蛋白,这种蛋白功能缺陷通过一系列复杂的病理过程,最终导致肌细胞死亡,在临床上即表现为以肌肉无力、萎缩为主要特征的疾病。简单来说,肌肉表面覆盖了一层膜,dystrophin蛋白是这层膜(叫做肌膜)的重要组成部分,dystrophin蛋白缺陷好像这层膜上破了一个又一个小孔,使得里面的肌肉不能得到肌膜的保护而发生破碎,最终导致进行性肌营养不良的发生。 X连锁隐性遗传 的特点,因此,进行性肌营养不良在遗传方式上也呈现家族中男性聚集发病的家系特点。这种特点使得进行性肌营养不良是一种较容易被家庭中的其他人意识到的遗传病,常常能够观察到典型的家族史。当然,这也造成了很多人以为 遗传病都是传男不传女的误解。 概括起来, 进行性肌营养不良是一种由DMD基因缺陷所导致的X连锁隐性遗传病 ,在组织层面上造成造成肌肉结构破坏,在临床上则表现为运动能力的损害。
2023-07-13 06:47:391

CF浙江二区求战队?

1 Attack_皇城 Attack_晓彪 SS 654372 2008-08-07 浙江电信一区 626/1605 加入2 Mafia丶联盟 Mafia丶念C SS 478378 2008-06-06 浙江电信一区 1019/1078 加入3 New.神话 MyTh*特警 SS 436733 2008-04-25 浙江电信一区 646/1088 加入4 RamBo战队 狂杀垃圾 SS 394861 2008-05-07 浙江电信一区 987/1074 加入5 Reborn_联盟 Reborn_狼王 S 349833 2008-04-26 浙江电信一区 1607/1680 加入6 PDS浙江支队 PDS-055宝少 S 334194 2008-04-28 浙江电信一区 672/700 加入7 MIX MIX_JS S 300376 2008-05-01 浙江电信一区 943/1005 加入8 灭世丶轮回灬 灭世丶心醉, S 273287 2008-07-13 浙江电信一区 809/1031 加入9 2 圣战NO.1 炸你头 S 262005 2008-06-03 浙江电信一区 652/716 加入10 苏格丶会所 苏格丶悍匪 S 261128 2008-06-10 浙江电信一区 651/654 加入11 -2 〓Wolf.魂〓 Wolf.狼魂 S 260908 2008-08-30 浙江电信一区 585/1010 加入12 CF战国刺客 战国刺客渊源 S 252962 2008-07-13 浙江电信一区 966/969 加入13 名门→CF部 名门→迷迷 A 236141 2008-07-31 浙江电信一区 605/650 加入14 Star野狼战队 Star.冰宝 A 233269 2008-07-24 浙江电信一区 1117/1134 加入15 JFC JFC-喃喃猪 A 227153 2008-04-28 浙江电信一区 580/642 加入 16 [一直被模仿] __劳资丶斯文 A 212987 2008-07-10 浙江电信一区 504/600 加入17 EVO.Birth EVO._Zeus*sa A 212746 2008-05-02 浙江电信一区 440/500 加入18 义乌CF战队 =ZY=寂寞无限 A 204646 2008-05-09 浙江电信一区 870/874 加入19 娘子军`No:1 Mr.丨楼董 A 197442 2008-10-16 浙江电信一区 265/390 加入20 [Sky.Line] [Sky.悍匪] A 197350 2008-05-25 浙江电信一区 520/526 加入
2023-07-13 06:47:582

金士顿2GB DDR2 800的内存适用于哪些电脑,

双通道必须是 相同频率 相同容量的的两根内存一些兼容性较差的内存 还必须是相同内存颗粒~
2023-07-13 06:48:084

路虎神行者2 保养费用多少。要详细,最好是四S店专业回答。

下面附上路虎神行者2保养费用周期表,供你参考,首保:10000公里或12个月 二保:20000公里或24个月 保养间隔:10000公里或12个月
2023-07-13 06:48:172

有关快递签收的问题

没办法 还是当面签收 拆封如果不行就叫发货方用特制的封条封装,如果看见封条损坏就不要签收
2023-07-13 06:48:312

威海基安钢结构工程有限公司怎么样?

威海基安钢结构工程有限公司是2004-03-23在山东省威海市环翠区注册成立的有限责任公司(自然人投资或控股),注册地址位于威海市环翠区张村镇大岚山南。威海基安钢结构工程有限公司的统一社会信用代码/注册号是91371002760035994X,企业法人邓基国,目前企业处于开业状态。威海基安钢结构工程有限公司的经营范围是:钢结构工程施工、安装;外墙粉刷;门窗制作、安装;防水、防腐、保温工程施工;铁艺制品制作安装;水电暖安装。(凭建筑企业资质证经营)。(依法须经批准的项目,经相关部门批准后方可开展经营活动)。在山东省,相近经营范围的公司总注册资本为1300376万元,主要资本集中在1000-5000万和100-1000万规模的企业中,共2240家。本省范围内,当前企业的注册资本属于良好。威海基安钢结构工程有限公司对外投资1家公司,具有0处分支机构。通过百度企业信用查看威海基安钢结构工程有限公司更多信息和资讯。
2023-07-13 06:48:382

重庆江北区有哪些网吧上网1小时一元到一元5/

在江北区这边应该是没有了!因为前段时间统一了!好像是不允许!有些网吧的会员卡都不能用了,差不多最低价都是2元/一小时
2023-07-13 06:48:465

艾青是谁

艾青,现代著名诗人,被誉为中国诗坛泰斗,浙江金华人原名蒋海澄(这个上面的说的不对)。代表作有《大堰河——我的保姆》《北方》《向太阳》《双尖山》……在金华有艾青故居,艾青公园,艾青文化公园 , 还有以艾青名字命名的艾青中学。因为我就是艾青中学刚毕业的,所以比较了解,去年学校举办了一系列纪念艾青诞辰100周年的活动,讲述了许多艾青的故事。有什么关于艾青的,可以找我
2023-07-13 06:49:034

你好 看了你的回答我表示感谢 现在我准备上专科 去考专升本 问一下 专升本难吗? 相对于高考

专升本不是很难 自考比较难 相对于高考还是容易点的 也要看自己的努力咯~~
2023-07-13 06:49:101

银行卡账号是18还是19位?为什么我的卡后面还有个符号的

其他不知道,农业银行是19位的,我的没有符号,你有符号,是不是卡是很早以前的?一般银行卡都没符号啊。
2023-07-13 06:49:173

上证50与中证500与沪深300有什么区别

1、合约大小的区别上证50指数:现价2680.68点,合约乘数300,每手价值约80万。沪深300指数:现价3892.57点,合约乘数300,每手价值约116万。中证500指数:现价6850.90,合约乘数200,每手价值约137万。2、相关性的区别2005年至今,上证50指数、中证500指数与沪深300指数的相关性走势如下图,显然,上证50在很大程度上是缩小版的沪深300指数。3、波动性的区别2005年至今的波动性走势来看,上证50指数最大,沪深300最小,中证500居中。4、对冲策略情况的区别沪深300指数、中证500指数与上证50指数存在非常明显的对冲交易机会。长期来看是买入中证500,卖出上证50的格局。上证50指数作为阶段性保护策略:也就是说买入中证500卖出沪深300的对冲组合之,择机加入做多上证50做空沪深300作为保护。参考资料来源:百度百科-上证50参考资料来源:百度百科-中证500参考资料来源:百度百科-沪深300
2023-07-13 06:45:561

上证500是哪几只股票

没有上证500,只有上证50和中证500,上证50就是50只股票,中证500就是500只股票。上证50股指期货是以上证50指数作为标的物的期货品种,在2015年4月16日由中国金融期货交易所推出,买卖双方交易的是一定期限后的股市指数价格水平,通过现金结算差价来进行交割。上证50股指期货合约的标的为上海证券交易所编制和发布的上证50指数,交易代码为IH。中证500是中证指数有限公司所开发的指数中的一种,其样本空间内股票是由全部A股中剔除沪深300指数成份股及总市值排名前300名的股票后,总市值排名靠前的500只股票组成,综合反映中国A股市场中一批中小市值公司的股票价格表现。扩展资料:计算方法沪深300指数以调整股本为权数,采用派许加权综合价格指数公式进行计算。其中,调整股本根据分级靠档方法获得。分级靠档方法如下表所示:举例:某股票自由流通比例为7%,低于10%,则采用自由流通股本为权数;某股票自由流通比例为35%,落在区间(30,40]内,对应的加权比例为40%,则将总股本的40%作为权数。注:自由流通比例是指公司总股本中剔除以下基本不流通的股份后的股本比例:①公司创建者、家族和高级管理者长期持有的股份;②国有股;③战略投资者持股;④冻结股份;⑤受限的员工持股;⑥交叉持股等。计算公式:报告指数=市值报告期成份股的总调整/基期×1000;其中:总调整市值=Σ(市价×样本股调整股本数)。参考资料来源:百度百科-上证50股指期货参考资料来源:百度百科-中证500指数
2023-07-13 06:46:041

我的驾驶证号码是130200808967不知真假请帮忙查一下

去交警队查,交警的网是内部网,外人进不去的,只能去交警队查。
2023-07-13 06:46:043

“晕”有后悔的意思吗

没有! 当你十分无奈时,你可以说“晕”。 当你实在受不了时,你可以说“真晕”。 当你不知该如何回答时,你可以说“晕啊~~”。 当你被人不停唠叨时,你可以说“晕了”。 当你对他人所作所为感到极端惊讶时,你也可以说"晕死"。 总之,也晕是一个表示你当前状态的词,任何让你无奈、受不了的事,你都可以冠以无奈的表情说“晕”! 在武汉方言里,晕是一个形容词,意思是慢性子,比如“你做事几晕额”。 “晕”的流行,应追溯到二十世纪末、二十一世纪初,网络聊天室在中国极为盛行的时期。部分聊客开始使用“晕”一词,博得很多人的喜爱并逐步被流传开来,一时之间“晕”这个字几乎成为网络上使用频率最高的字之一。和“晕”词同时盛行的还有“倒”、“我倒”等词。
2023-07-13 06:46:138

沪深300,上证50及中证500、中证1000股指期货有什么区别?

从四种股指期货的合约的主要条款来看,最主要的区别在于合约乘数和保证金标准。合约乘数:中证1000股指期货和中证500股指期货的合约乘数为每点人民币200元,沪深300股指期货和上证50股指期货的合约乘数为每点人民币300元。保证金标准:中证1000股指期货保证金为比例15%;中证500股指期货保证金为比例14%;沪深300股指期货和上证50股指期货保证金为比例12%。其他的区别可参见下图:
2023-07-13 06:45:401

上证50,中证500和沪深300股指期货有何区别

上证50股指期货、沪深300股指期货、中证500股指期货三个品种的区别如下1、标的物不同,沪深300股指期货标的物是沪深300指数(代表了沪深两市总体个股走势),上证50股指期货标的物是上证50指数(代表权重股),中证500股指期货标的物是中证500指数(代表成分股)。2、合约乘数不同,沪深300和上证50股指期货乘数是300,中证500股指期货乘数是200。3、上市时间不同,沪深300股指期货2010年4月16日上市,中证500和上证50股指期货2015年4月16日上市。扩展资料:期货指数计算中证500、中证200、中证700和中证800指数的计算方法同沪深300指数。1、计算方法沪深300指数以调整股本为权数,采用派许加权综合价格指数公式进行计算。其中,调整股本根据分级靠档方法获得。分级靠档方法如下表所示:2、举例:某股票自由流通比例为7%,低于10%,则采用自由流通股本为权数;某股票自由流通比例为35%,落在区间(30,40]内,对应的加权比例为40%,则将总股本的40%作为权数。3、注:自由流通比例是指公司总股本中剔除以下基本不流通的股份后的股本比例:①公司创建者、家族和高级管理者长期持有的股份;②国有股;③战略投资者持股;④冻结股份;⑤受限的员工持股;⑥交叉持股等。4、计算公式:报告指数=市值报告期成份股的总调整/基期×1000其中:总调整市值=Σ(市价×样本股调整股本数)参考资料:百度百科-期货参考资料:百度百科-上证50参考资料:百度百科-沪深300参考资料:百度百科-中证500
2023-07-13 06:45:311

上证500和中证500区别

上证500和中证500区别如下。1、上证50是指由沪市最具有代表性的50只股票组成,反映了沪市优质大盘股的价格表现。2、中证500指数是由去除A股中沪深300指数成分股和总市值排名靠前300名股票后,总市值排名靠前的500只股票组成。
2023-07-13 06:45:231

道琼斯工业平均指数于何时推出的﹖

道琼斯工业平均指数 世界上最早的股市指数为美国的道琼斯工业指数,亦是目前人们最熟悉、历史最悠久及最具权威性的一种股市指数,由Charles Dow与Edward Jones二人于1884年首次在华尔街日报推出,其基准日为1928年10月l日,基数为100。道琼斯工业平均指数的计算方法几经调整,1928年正式将成份股由20只增加到30只,并沿用到现今。道琼斯工业平均指数成份股目前均为分布在各产业的龙头股,同时华尔街日报为避免股票析割及个别成份股异动造成价格平均的变动,将原先除以成份股数的除数因数,改为特别除数(special divisor)作为除数因数。 目前,道琼斯工业平均指数共分四组:第一类是工业平均数,由30种具有代表性的大工业公司的股票组成;第二组是运输业20家铁路公司的股票价格指数;第三组是15家公用事业公司的股票指数;第四组为综合指 数,是利用前述三组的65种股票加总计算得出的指数。 而人们常说的道琼斯指数通常是指第一组,即道琼斯工业平均指数。道琼工业指数是世界上知名度最高、最受推崇的股票指数,其中包含在纽约交易所(NYSE)上市的三十家拥有雄厚资本的『蓝筹』公司的股票组合,这三十种股票占所有美国股票市场总值的五分之一。芝加哥期货交易所(CBOT)便提供以道琼斯工业指数为基础的期货合约,以给予投资人士在金融市场更多的选择。 道琼斯平均工业指数期货合约细则 交易所 : 芝加哥期货交易所(CBOT) 合约单位 : 美元10.00 x 道琼斯平均工业指数 交易月份 : 3,6,9,12 最低价格波幅(每点价值) : 1个指数点(10.00美元) 每日最高价格波幅 * : 10%, 20%, 30% 交易时间(中国香港时间)** : 20:20 – 04:15(公开叫价,周一至周五) 09:15 – 20:00(电子交易,周一至周五) 小型道琼斯平均工业指数期货合约细则 交易所 : 芝加哥期货交易所(CBOT) 合约单位 : 美元5.00 x 道琼斯平均工业指数 交易月份 : 3,6,9,12 最低价格波幅(每点价值) : 1个指数点(5.00美元) 每日最高价格波幅 * : 10%, 20%, 30% 交易时间(中国香港时间)** : 08:15 – 05:00(电子交易,周一至周五) * 以上各种期货之每日最高价格波幅由相关之交易所订定,并会因价格变动或其他因素不时修订,客户请向本公司职员查询; ** 如上述交易所之所在国家设有夏令及冬令时间制,则其交易时间将相应作出调整。,参考: fuji/futureindex, 道琼工业平均指数(Dow Jones Industrial Average,DJIA)是由华尔街日报和道琼公司创建者查尔斯·道创造的几种股票市场指数之一。他把这个指数作为测量美国股票市场上工业构成的发展,是最悠久的美国市场指数之一。 时至今日,平均指数包括美国30间最大、最知名的上市公司。虽然名称中提及「工业」这两个字,但实际其对历史上的意义可能比对实际上还来得多些——因为今日的30间构成企业里,大部分都已与重工业不再有关。由于补偿股票分割和其它的调整的效果,它当前只是加权平均数,并不代表成分股价值的平均数。 目录[隐藏] 1 历史 2 批评 3 构成方式 4 参见 5 外部连结 5.1 参考文献 [编辑] 历史 道琼工业指数首次在1896年5月26日公布,它象征著美国工业中最重要的12种股票的平均数。至今为止,在这12种成份股中,只有通用电气仍然留在指数中。其余11种为(以下按公司英文名顺序排列): 美国棉花油制造公司,Bestfoods的前身,现为联合利华的一部份 美国糖类公司,现为Amstar Holdings 美国烟草公司,在1911年破产 芝加哥燃气公司,在1897年被Peoples Gas Light & Coke Co.收购(现为人民能源公司) Distilling & Cattle Feeding Company,现为Millennium Chemicals Laclede Gas Light Company,仍以The Laclede Group之名运作 National Lead Company,现为NL Industries 北美公司,在1940年代破产 田纳西煤、铁与铁路公司,在1907年被美国钢铁收购 美国皮草公司,1952年解散 美国橡胶公司,1967年改名为Uniroyal,1990年被米其林收购 当它首次被公布时,指数是40.94点。它被当作平均指数来计算,首先加上所有成份股的价格,再除以股票的数目。1916年,道琼工业指数中的股票数目增加到20种,最后在1928年增加到30种。到了1972年11月14日,平均指数首次超过1000点(1003.16点)。 1980年代后,特别是1990年代,可以看到平均指数出现非常迅速的增长。1995年11月21日,它首次超过5000点(5023.55点)。到1999年3月29日,道琼工业指数收盘达到了10,006.78点,首次超过了10,000点大关。仅仅一个月后的5月3日,它收盘时达到11014.70点,首次超过11,000点。但到2002年中期,它回到1998年的8000点水准。在2002年10月9日,道琼工业指数掉到7286.27点的低点,它是自从1997年10月以来的收盘最低点。但是,在2003年底,道琼工业指数回到了10,000点水准。在2006年10月19日,即黑色星期一19周年的日子,道琼工业指数突破12,000点,随后在2007年4月25日首破13,000点,当日收市点数为13,089.89点,最高曾见13,107.45点。 2007年7月19日,道琼工业指数首次突破14,000点,当日收市点数为14,000.41点,最高曾见14,015.85点,由4月25日的13,089.89点,升至7月19日的14,000.41点,只是仅仅三个月的事。 道琼工业指数最大单日百分比跌幅发生在1987年的「黑色星期一」,当时平均指数下跌了22.6%。最大单日点数跌幅发生在2001年9月17日,是九一一袭击事件后的首日开市,当时道琼工业指数下跌684.81点,同比下跌7.1%。在当周的周末收市,道指总共下跌1369.70点,同比下跌14.3%。 [编辑] 批评 有些人批评道琼工业指数,因为它是价格加权平均数,这使得高价股比低价股在平均指数中更有影响力。这会产生误导的结果,如低价股1美元的增长可以轻易被高价股1美元的下跌所抵消,即使低价股相对百分比增幅非常大。此外,平均指数中只包括了30种股票也引起了额外的批评,因为道琼工业指数被广泛地作为总体市场成绩的指标。因为这些原因,标准普尔500成为更广泛报价,且更常作为更实在的广泛市场成绩指标。 [编辑] 构成方式 道琼工业指数的个体成份偶尔由于市场环境的理由而改变,它们由《华尔街日报》的编辑所选择。当其中的公司被取代,将调整个体比重,使平均指数不受公司更换的直接影响。 1999年11月1日,雪佛龙、固特异轮胎和橡胶公司、西尔斯公司和美国联合碳化物从道琼工业指数中删除,加入英特尔、微软、家得宝和西南贝尔公司。英特尔和微软成为首两间从纳斯达克调换到道琼工业指数的公司。2004年4月8日,国际纸业、AT&T和伊士曼柯达公司被辉瑞制药、Verizon和美国国际集团代替。 道琼工业平均指数包括以下30间公司(以下按公司股票代号顺序排列): 公司 行业 股票代号 美国铝业公司 铝 AA 美国国际集团 保险 AIG 美国运通公司 金融服务 AXP 波音公司 航空太空 BA 花旗集团 金融服务 C 卡特彼勒公司 重型机械 CAT 杜邦公司 化工 DD 迪士尼 娱乐业 DIS 通用电力公司 电子、金融服务 GE 通用汽车 汽车 GM 家得宝公司 零售、家居改善 HD 霍尼韦尔国际公司 电子 HON 惠普公司 电脑硬体、印表机 HPQ 国际商用机器公司 硬体、软体和服务 IBM 英特尔 微处理器 INTC 强生制药有限公司 制药 JNJ 摩根大通公司 金融服务 JPM 可口可乐公司 饮料 KO 麦当劳 快餐、特许经营 MCD 3M公司 原料、电子 MMM 阿尔特里亚集团 (前身为「菲利普·莫里斯公司」) 食品、饮料、烟草 MO 默克制药公司 制药 MRK 微软 软体 MSFT 辉瑞制药有限公司 制药 PFE 宝洁公司 家庭用品、制药 PG 西南贝尔公司 电讯 SBC 联合科技公司 航空、防御 UTX Verizon 电讯 VZ 沃尔玛 零售业 WMT 埃克森美孚公司 石油 XOM [编辑] 参见 道氏理论 纳斯达克 纽约证券交易所 标准普尔500指数 股票指数 [编辑] 外部连结 道琼公司网站:英文 道琼中国指数网站:中文 道琼工业平均指数历史:英文 [编辑] 参考文献 雅虎:道琼工业指数成绩图表(1928年至今):英文 Fred"s Intelligent Bear Site:英文 Fred"s Intelligent Bear Site - Inflation Adjusted DJIA:英文,参考: *** ,
2023-07-13 06:45:031